来源：温州日报
近日，温州医科大学附属第二医院心胸外科团队成功为一名16岁马凡综合征合并主动脉窦部瘤破裂的少年实施急诊手术，将其从死亡边缘拉了回来。
患者小宇（化名）来自永嘉，是一名高二学生，平时热爱篮球运动。上周，他在学校打篮球时，突然胸痛，随后倒地晕厥，现场同学和老师立即拨打120急救电话，将其紧急送往温医大附二院龙湾院区急诊科。
“患者送达时意识模糊，血压偏低，心率明显加快，心脏听诊有杂音。”急诊科医生说。通过急诊主动脉造影、超声心动图检查，医生发现小宇的主动脉窦部、升主动脉直径明显扩张，初步诊断为主动脉窦部瘤破裂。为进一步明确病情，医院迅速启动多学科会诊机制，结合相关检查结果，最终确诊其为马凡综合征合并主动脉窦部瘤，且动脉瘤已出现破口，随时可能发生致命性大出血。
“马凡综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病，患者常表现为四肢细长、高度近视等特征，最危险的并发症就是主动脉瘤破裂。”考虑到病情危急，医院立即开辟绿色手术通道，完善术前准备的同时，手术团队制定了详细的手术方案。由心胸外科主任赵琦峰团队主刀，实施“主动脉根部置换（Bentall术）+升主动脉置换术”。术中，医生发现动脉瘤破口位于升主动脉根部，破口长度约2mm，血液喷射入心包腔。
医生随后给小宇实施了Bentall手术，这是心脏外科领域中极为复杂且难度颇高的一种手术，涵盖了主动脉瓣置换、主动脉窦部血管替换，同时需将冠状动脉重新移植到人工血管上。由于升主动脉扩张，也予以了血管置换。团队在体外循环支持下，医生精准切除病变血管段，置换人工血管，置换受损瓣膜，整个手术历时6个小时顺利完成。术后，小宇被转入心脏重症监护室（CCU）进行严密监护。目前，他的生命体征逐渐平稳，已转入普通病房继续康复，预计几天后可出院。
“还好送医及时，再晚一步后果不堪设想。”赵琦峰表示，马凡综合征早期症状隐匿，很多患者直到出现严重并发症才被发现，虽然手术很顺利，但是小宇出院后还需要定期复查，不能剧烈运动。他提醒，若家族中有类似疾病史，或出现四肢异常修长、关节松弛、视力骤降等症状，应尽早到医院进行心血管系统检查，做到早发现、早干预。
来源：温州都市报
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